La demenza a corpi di Lewy (LBD) comprende due entità cliniche, ovvero la demenza a corpi di Lewy e lademenza da malattia di Parkinson. Si tratta di un disturbo degenerativo progressivo del cervello caratterizzato da demenza, psicosi e caratteristiche parkinsoniane. I sintomi fluttuano nel tempo e variano tra i diversi individui: per dare un'idea, anche i punteggi ad un test di screening cognitivo come il Mini Mental State Evaluation (MMSE), seguono queste fluttuazioni. La diagnosi di LBD richiede un esame clinico approfondito poiché molte delle sue caratteristiche si sovrappongono ad altri disturbi di demenza. È il terzo tipo di demenza più comune dopo la malattia di Alzheimer e la demenza vascolare.
Non risulta facile la diagnosi dato che il quadro sintomatologico si sovrappone ad altri quadri clinici. Cercando di dare un’indicazione precisa, l’ultimo consorzio ha stipulato che: se il paziente ha la malattia di Parkinson per 12 mesi o più prima che si noti qualsiasi deterioramento cognitivo, allora il disturbo è molto probabilmente la malattia di Parkinson con demenza; se il periodo di tempo è più breve allora il disturbo è LBD. Nella maggior parte dei casi di LBD, la demenza precede i segni motori, in particolare gli episodi di diminuzione della reattività e le allucinazioni visive.
È più comune negli uomini e l'incidenza aumenta con l'avanzare dell'età. Una storia familiare di LBD e di malattia di Parkinson aumenta il rischio del paziente. La presenza di questi accumuli di proteina (che prendono il nome di Corpi di Lewy) è diagnosticatile tramite esami Tomografia ad Emissione di Positroni (PET) o Tomografia ad Emissione di Fotone ad Emissione Singolo (SPECT) (1-3).
Se i corpi di Lewy, si sviluppano inizialmente nel tronco cerebrale e nella corteccia cerebrale, allora la demenza inizia presto e viene chiamata demenza a corpi di Lewy; tuttavia, se i corpi di Lewy si sviluppano inizialmente solo nel tronco cerebrale e si estendono alla corteccia cerebrale più tardi, allora la demenza si verifica tardivamente nel processo della malattia e la chiamiamo demenza di Parkinson.
La sintomatologia varia tra i pazienti; le caratteristiche che maggiormente vengono evidenziate riguardano deficit attentivi ed esecutivi; la perdita di memoria può essere presente anche se non è un sintomo comune e può presentarsi dopo gli altri deficit. Allucinazioni visive (dettagliate e ricorrenti) e deliri, delusioni, depressione maggiore, disturbi d’ansia, rigidità muscolare e bradicinesia come nel disturbo di Parkinson. Come nella demenza di Alzheimer anche qui possiamo osservare una ridotta qualità del sonno, alterazioni del ritmo sonno-veglia; disturbi in particolare nella fase REM (4-10).
Comprendere la malattia aiuta i caregiver ad affrontare le sfide quotidiane.
I pazienti possono partecipare a diverse terapie per migliorare la loro qualità di vita, tra cui:
Fisioterapia
Terapia occupazionale
Terapia del linguaggio
Gruppi di sostegno
Psicoterapie individuali e familiari
Esercizio fisico
La diagnosi e la gestione dei pazienti con LBD è estremamente difficile e richiede un team multidisciplinare che include il medico di base, lo psichiatra, il neurologo, il radiologo, lo psicologo, l'internista e infermieri specializzati. Una volta fatta la diagnosi, non esiste un trattamento efficace e la condizione è progressiva. Tutti gli agenti farmacologici disponibili sono usati solo per trattare i sintomi comportamentali. Gli infermieri dell'assistenza domiciliare giocano un ruolo vitale nel valutare regolarmente il paziente e nel fornire servizi di supporto. I caregiver devono monitorare da vicino il paziente perché il suo livello di funzionalità è minimo. La maggior parte non è in grado di svolgere le attività della vita quotidiana (valutabili tramite questionari come ACTIVITIES OF DAILY LIVING (ADL) e INSTRUMENTAL ADL (IADL)) ed è incline a cadute. Infine, il farmacista dovrebbe educare gli assistenti che non esiste una terapia medica per invertire i cambiamenti cognitivi e i farmaci che vengono utilizzati per gestire il comportamento e i deficit motori hanno anche molti effetti avversi. Una stretta comunicazione tra i membri del team interprofessionale è vitale per migliorare i risultati.
La stretta collaborazione tra psicologici, personale medico e familiari permetterà di strutturare nuove tecniche per compensare le progressive perdite in campo cognitivo e comportamentale.
Una diagnosi precoce permette di intervenire per rallentarne il decorso tramite esercizi di stimolazione cognitiva, mirati sulle funzioni maggiormente compromesse (11-14).
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